Anemia mieloftísica é uma anemia normocítica-normocrômica que ocorre quando o espaço normal da medula é infiltrado e substituído por células não hematopoiéticas ou anormais. As causas são tumores, doenças granulomatosas, doenças do armazenamento de lipídios e mielofibrose primária. Fibrose da medula óssea também ocorre com frequência como processo secundário. Esplenomegalia pode se desenvolver. As mudanças características no sangue periférico compreendem anisocitose, poiquilocitose e números excessivos de precursores de eritrócitos e leucócitos. O diagnóstico normalmente requer a biópsia da medula óssea. O tratamento é de suporte com medidas voltadas para a doença de base.
A anemia mieloftísica ocorre quando o espaço medular é infiltrado e substituído por células não hematopoiéticas ou anormais, como células tumorais, ou quando a medula óssea é substituída por fibrose.
Os termos descritivos utilizados nessa anemia podem ser confusos. A mielofibrose, que implica substituição da medula por faixas de tecido fibroso, pode ser
Primária decorrente de câncer de medula óssea. Mielofibrose primária é um defeito em células-tronco hematopoiéticas em que a fibrose é resultado de mutações no JAK2 (Janus quinase 2), CALR (calreticulina) ou MPL (oncogene do vírus da leucemia mieloproliferativa).
Secundária devido a causas fora da medula óssea, como doença autoimune crônica, ou como um processo secundário quando a medula é infiltrada por tumor.
A mielosclerose é uma formação óssea nova que, algumas vezes, acompanha a mielofibrose.
A metaplasia mieloide refere-se à hematopoese extramedular em fígado, baço ou linfonodos que podem acompanhar a mieloftísica por qualquer causa.
Um termo antigo, metaplasia mieloide agnogênica, indica mielofibrose primária com metaplasia mieloide.
Etiologia da anemia mieloftísica
A causa mais comum da anemia mieloftísica é
Substituição de medula óssea por metástases neoplásicas
Os tipos de câncer mais comuns são os de mama ou próstata; com menor frequência, o câncer de rim, pulmão, suprarrenal ou tireoide é a causa. A hematopoiese extramedular tende a ser discreta.
Outras causas são as doenças mieloproliferativas como mielofibrose primária ou mielofibrose evoluindo da policitemia vera ou trombocitemia essencial, doenças graulomatosas e doenças de depósito de lipídios como a doença de Gaucher ou outras causas de fibrose medular.
A diminuição do tecido hematopoiético funcional por infiltração na medula óssea é a principal causa de anemia.
Sinais e sintomas da anemia mieloftísica
A metaplasia mieloide pode resultar em esplenomegalia, em particular nos pacientes com doenças de depósito. Em casos graves, sintomas de anemia e doença subjacente podem estar presentes. A esplenomegalia maciça pode causar pressão abdominal, saciedade precoce, caquexia, hipertensão portal e dor no hipocôndrio esquerdo; pode haver hepatomegalia. Hepatosplenomegalia é rara em mielofibrose decorrente de tumores malignos.
Diagnóstico da anemia mieloftísica
Hemograma completo, índices de eritrócitos, contagem de reticulócitos e esfregaço periférico
Exame da medula óssea
Deve-se suspeitar de anemia mieloftísica nos pacientes com anemia normocítica, sobretudo quando houver esplenomegalia ou potencial neoplasia subjacente. Se houver suspeita, deve-se fazer esfregaço periférico, porque um padrão leucoeritroblástico (células mieloides imaturas e eritrócitos nucleados como mielócitos e metamielócitos e normoblastos ou outros eritrócitos nucleados) sugere anemia mielotísica. A hematopoiese extramedular ou a ruptura dos sinosoides medulares causa a liberação de células mieloides imaturas e de eritrócitos nucleados no sangue periférico. Eritrócitos com formas anômalas, tipicamente em forma de lágrima (dacriócitos), também podem ser observados.
Anemia, geralmente moderada a grave, é caracteristicamente normocítica, mas pode ser ligeiramente macrocítica. A morfologia dos eritrócitos pode mostrar extrema variação (anisocitose e poiquilocitose) em tamanho e forma. A contagem de leucócito pode variar. Quase sempre a contagem de plaquetas é baixa, com plaquetas gigantes e em formas bizarras.
Embora o exame do sangue periférico possa ser sugestivo, o diagnóstico, geralmente, requer o exame da medula óssea. As indicações são um padrão leucoeritroblástico e esplenomegalia criptogênica. Pode ser difícil aspirar a medula; geralmente é necessário fazer biópsia de medula por trepanação. Os achados variam de acordo com a doença subjacente. Eritropoese é normal ou aumentada em alguns casos. Pode haver hematopoese em baço e fígado.
Se radiografias são obtidas incidentalmente, estas podem revelar lesões ósseas (mielosclerose) características da mielofibrose de longa duração ou de outras alterações ósseas (isto é, lesões osteoblásticas ou líticas de um tumor), sugerindo a causa da anemia.
Tratamento da anemia mieloftísica
Tratamento da doença subjacente
Hemotransfusão como indicado
Para mielofibrose primária, transplante de medula óssea
Trata-se o distúrbio subjacente. O tratamento é de suporte com hemotransfusão.
Pontos-chave
Anemia mieloftísica é uma anemia normocítica-normocrômica que ocorre quando o espaço normal da medula é infiltrado e substituído por células não hematopoiéticas ou anormais.
A causa mais comum é a substituição da medula óssea por metástases; outras causas incluem as doenças mieloproliferativas, as doenças granulomatosas e as doenças do armazenamento lipídico.
Suspeitar de anemia mielopática nos pacientes com anemia normocítica e resultados característicos no esfregaço de sangue periférico, em particular naqueles com esplenomegalia ou alguma doença conhecida que possa causar isso; confirmar com biopsia da medula óssea.
Tratar a causa e fazer hemotransfusão como indicado.
