Ana Flávia Megeste Pimentel
Aloisio Carlos Couri Gamonal
O QUE É HANSENÍASE?
A hanseníase é uma doença infectocontagiosa de evolução crônica, ocasionada pelo Mycobacterium leprae, bacilo intracelular obrigatório, que atinge, principalmente, a pele e os nervos periféricos. Pode também apresentar acometimento ocular, nasal, articular, ganglionar, visceral e medula óssea, particularmente nos pacientes multibacilares. Na maioria dos casos, é transmitida por meio do convívio com doentes portadores de alta carga bacilar, sem tratamento. Embora persistam o estigma e a discriminação, fator marcante da exclusão social, a doença tem cura e possui tratamento gratuito.
MODO DE TRANSMISSÃO
O ser humano é reconhecido como a única fonte de infecção. Dessa forma, a transmissão ocorre quando uma pessoa com hanseníase, na forma infectante da doença e sem tratamento, elimina o bacilo para o meio exterior e, com isto, infecta outras pessoas susceptíveis. A via de eliminação do bacilo pelo doente são as vias aéreas superiores (mucosa nasal e orofaringe), por meio de contato próximo e prolongado.
As pessoas com a forma multibacilar (MB) constituem o grupo contagiante, mantendo-se como fonte de infecção enquanto o tratamento específico não for iniciado. Os doentes com poucos bacilos – paucibacilares (PB), não são considerados importantes como fonte de transmissão da doença, devido a sua baixa carga bacilar.
SUSCEPTIBILIDADE E IMUNIDADE:
Estima-se que 90% da população tenha defesa natural que confere imunidade contra o Mycobacterium leprae e sabe-se que a susceptibilidade ao bacilo tem influência genética. Assim, familiares de pessoas com hanseníase possuem maiores chances de adoecer, sendo o domicílio importante espaço de transmissão da doença.
Há uma forma de alta resistência à infecção pelo bacilo - a hanseníase tuberculoide -, na qual há manifestações em relação à exacerbação da resposta imunocelular, com limitação de lesões, formação de granuloma bem definido e destruição completa dos bacilos. Também pode ocorrer a forma de alta suscetibilidade - hanseníase virchowiana -, na qual há uma deficiência da resposta imunocelular, com excessiva multiplicação de bacilos e disseminação da doença para o tecido nervoso e vísceras.
Entre as duas formas chamadas polares está a forma instável da doença – hanseníase dimorfa -, a qual pode permanecer como dimorfa ou apresentar características das formas clínicas tuberculoide ou virchowiana. Na hanseníase virchowiana, além da deficiência imunológica celular, observa-se a exacerbação e a especificidade de imunidade humoral. Pacientes com as formas virchowiana e dimorfa apresentam, no curso da evolução da doença, altas concentrações de anticorpos específicos ao Mycobacterium leprae no soro, como o anti-PGL1, associado a uma imunidade celular ineficaz contra o Mycobacterium leprae.
Criou-se uma classificação operacional dos casos de hanseníase, visando o tratamento com poliquimioterapia (PQT), que é baseada no número de lesões cutâneas, de acordo com os seguintes critérios (conforme recomendação da OMS):
Quadro 1 – Classificação operacional da hanseníase (OMS)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
As manifestações clínicas da doença estão diretamente relacionadas ao tipo de resposta imunológica do hospedeiro ao Mycobacterium leprae:
HANSENÍASE INDETERMINADA (ou INICIAL ou incaracterística, inaparente, incipiente)
Forma inicial evolui espontaneamente para a cura na maioria dos casos ou para formas polarizadas em cerca de 25% dos casos, o que pode ocorrer no prazo de 3 a 5 anos. Comumente encontra-se apenas uma lesão de cor mais clara que a pele normal e com distúrbio de sensibilidade, podendo ser acompanhada de alopécia e/ou anidrose.
HANSENÍASE TUBERCULOIDE
Forma mais “benigna” e localizada que aparece em pessoas com alta resistência ao bacilo. As lesões (hansênides) são poucas ou únicas, de limites bem definidos, pouco elevados e com ausência de sensibilidade (dormência - hipoestesia). Próximo às lesões em placas podem ser encontrados filetes nervosos espessados (lesão em raquete). Nas lesões e/ou trajetos dos nervos pode haver perda total da sensibilidade térmica, tátil e dolorosa, com ausência de sudorese e/ou alopécia.
Existe uma forma chamada nodular infantil, que acomete crianças de um a quatro anos, quando há um foco multibacilar no domicílio. A clínica é caracterizada por lesões papulosas ou nodulares, únicas ou em pequeno número, principalmente em face.
HANSENÍASE DIMORFA (ou BORDERLINE ou LIMÍTROFE)
Forma intermediária resultante de uma imunidade também intermediária, com características clínicas e laboratoriais que podem aproximá-la do polo tuberculóide ou virchowiano. A variedade de lesões cutâneas é maior e estas apresentam-se como placas, nódulos eritêmato- acastanhados, em grande maioria, com tendência à simetria.
As lesões mais características dessa forma clínica são denominadas lesões pré-foveolares ou foveolares, sobrelevadas ou não, com áreas centrais definidas e aspecto de pele normal, com limites internos nítidos e externos difusos. O acometimento dos nervos é mais extenso, podendo ocorrer neurites agudas de grave prognóstico.
HANSENÍASE VIRCHOWIANA OU LEPROMATOSA
Nesse caso, a imunidade celular específica para o Mycobacterium leprae é nula e o bacilo se multiplica com mais facilidade, levando a uma maior “gravidade”, com anestesia tardia em padrão de luvas e botas. Esse quadro favorece os traumatismos e feridas, que, por sua vez, podem causar deformidades, atrofia muscular, inchaço das pernas e surgimento de lesões elevadas na pele (nódulos). As lesões cutâneas caracterizam-se por placas infiltradas e nódulos (hansenomas), de coloração eritêmato-acastanhada ou ferruginosa que podem se instalar também na mucosa oral. Podem ocorrer infiltração facial com madarose superciliar e ciliar, hansenomas nos pavilhões auriculares, espessamento e acentuação dos sulcos cutâneos. Pode ocorrer ainda acometimento da laringe e de órgãos internos (fígado, baço, suprarrenais e testículos). Ocorre comprometimento de maior número de troncos nervosos de forma simétrica.
A hanseníase pode apresentar períodos de alterações imunes, os chamados estados reacionais. Na hanseníase dimorfa as lesões tornam-se avermelhadas e os nervos inflamados e doloridos. Na forma virchowiana surge o eritema nodoso hansênico: lesões nodulares, endurecidas e dolorosas nas pernas, braços e face, acompanhadas de febre, mal-estar, queda do estado geral e inflamação de órgãos internos.
HANSENÍASE NEURAL PRIMÁRIA
Pode ser definida como infecção crônica ocasionada pelo Mycobacterium leprae e é caracterizada pela perda sensitiva em área correspondente ao nervo espessado, com ou sem comprometimento motor. Não há lesão cutânea e a baciloscopia é negativa.
Complicações devido à lesão neural
Os nervos periféricos mais acometidos na hanseníase são o nervo ulnar, o nervo mediano, o nervo radial, o nervo tibial posterior, o nervo fibular comum e o nervo facial.
Os nervos periféricos mais acometidos no membro superior são o nervo ulnar, o nervo mediano e o nervo radial. A lesão do nervo ulnar acarreta uma paralisia dos músculos interósseos e os lumbricais do quarto e quinto dedos da mão. Estabelece-se, assim, um desequilíbrio de forças no delicado aparelho flexo-extensor dos dedos. A falange proximal é hiperestendida e os flexores profundos flexionam exageradamente as falanges distais – o resultado é a mão em garra. O nervo mediano, acometido na região do punho, leva à paralisia dos músculos tenares, com perda da oposição do polegar. A lesão do nervo radial, menos acometido entre eles, conduz à perda da extensão de dedos e punho, causando deformidade em “mão caída”.
No membro inferior, a lesão do nervo tibial posterior leva a garra dos artelhos e importante perda de sensibilidade da região plantar com graves consequências secundárias (úlceras plantares). A lesão do nervo fibular comum pode provocar a paralisia da musculatura dorsiflexora e eversora do pé. O resultado disto é a impossibilidade de elevar o pé, com marcada alteração da dinâmica normal da marcha (“pé caído”).
Na face, a lesão do ramo zigomático do nervo facial causa paralisia da musculatura orbicular com consequente impossibilidade de oclusão das pálpebras, levando ao lagoftalmo.
O acometimento do V par craniano (nervo trigêmeo), especialmente do ramo oftálmico, pode ocorrer em todas as formas clínicas da hanseníase, exceto na indeterminada. Produz uma perda de sensibilidade que se manifesta com quadro de hipoestesia corneana e conjuntival, geralmente bilateral e simétrica. Isso contribui para a redução do reflexo do piscar, levando a hipossecreção lacrimal, a maior exposição corneana, e, consequentemente, lesões traumáticas e infecciosas.
REAÇÕES HANSÊNICAS
Os estados reacionais, ou reações hansênicas, são alterações do sistema imunológico, que se exteriorizam como manifestações inflamatórias agudas e subagudas, que podem ocorrer mais frequentemente nos casos multibacilares. O diagnóstico dos estados reacionais é realizado pelo exame físico geral e dermatoneurológico do doente (quadro 2).
Essas reações podem ocorrer antes do diagnóstico da doença (às vezes, levando a suspeita diagnóstica de hanseníase); durante ou (principalmente) depois do tratamento com poliquimioterapia (PQT) e caracterizam-se por:
Reação Tipo 1 ou reação reversa
Aparecimento de novas lesões dermatológicas (manchas ou placas), infiltração, alterações de cor e edema nas lesões antigas e neurites mostram-se frequentes.
Reação Tipo 2 ou Reação de eritema nodoso hansênico
O eritema nodoso é a expressão clínica mais frequente, cujo quadro inclui nódulos subcutâneos dolorosos, acompanhados ou não de febre, dores articulares e mal-estar generalizado. Em alguns casos, o quadro evolui com neurite, orquite, epididimite, irite, iridociclite, artrite, mão e pé reacionais, linfadenite, proteinúria e dano hepático. Os estados reacionais são a principal causa de lesões dos nervos e de incapacidades provocadas pela hanseníase.
Quadro 2 – Síntese das reações hansênicas (tipos 1 e 2) em relação à classificação operacional da hanseníase: casos paucibacilares e multibacilares
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
O diagnóstico é essencialmente clínico e epidemiológico, realizado por meio da análise da história e condições de vida do paciente, do exame dermatoneurológico, para identificar lesões ou áreas de pele com alteração de sensibilidade e/ou comprometimento de nervos periféricos, com alterações sensitivas e/ ou motoras e/ou autonômicas.
TESTES DE SENSIBILIDADE CUTÂNEA
O teste de sensibilidade é de execução simples, podendo ser utilizado em todo ambulatório e consultório médico. Vários instrumentos podem ser usados para a pesquisa da sensibilidade cutânea em suas três modalidades: térmica, dolorosa e tátil. A ordem das alterações detectadas depende da sensibilidade e da especificidade do instrumento utilizado.
O paciente, com os olhos abertos, deve ser orientado sobre o procedimento, testando-se, aleatoriamente, a lesão ou área suspeita e áreas não afetadas. Em seguida, com os olhos fechados, é solicitado ao paciente responder sobre os testes de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil.
Existem vários testes de sensibilidade, serão aqui descritos os mais frequentemente utilizados.
A sensibilidade térmica pode ser testada tocando-se a pele com tubos de ensaio contendo água fria (temperatura em torno de 25ºC) e quente (temperatura entre 37 a 45°C). O paciente deve identificar as temperaturas se quente ou fria. Se houver hipoestesia térmica, o paciente será incapaz de diferenciar os dois tubos. Na impossibilidade de se fazer o teste com água quente e fria, pode ser usado um procedimento alternativo, com algodão embebido em éter que corresponderá à sensação de frio e outro seco.
A sensibilidade dolorosa pode ser pesquisada com alfinete ou agulha de injeção descartáveis e esterilizados, devendo o paciente identificar se é a ponta ou o fundo da agulha ou alfinete que está tocando a sua pele. Testa-se a percepção da ponta que causa dor, e da cabeça que provoca o estímulo proprioceptivo.
A sensibilidade tátil pode ser avaliada tocando-se as lesões levemente com uma mecha de algodão seco, solicitando ao paciente que aponte a área tocada.
Uso do estesiômetro ou estesiometria de lesões cutâneas sugestivas de hanseníase e de áreas da pele para detecção de lesão neural, com os monofilamentos de Semmes-Weinstein, tem sido utilizado no campo, em serviços de atenção primária e centros de referência. É um método quantitativo, de fácil aplicação, seguro, de baixo custo, com grande sensibilidade, especificidade e reprodutividade, quando comparado a outros métodos eletrofisiológicos.
INCAPACIDADE E FUNÇÃO NEURAL: AVALIAÇÃO DA INCAPACIDADE FÍSICA
É imprescindível avaliar a integridade da função neural e o grau de incapacidade física no momento do diagnóstico, na ocorrência de estados reacionais e na alta por cura (término da PQT). A avaliação neurológica deve ser realizada:
• No início do tratamento;
• A cada três meses durante o tratamento, se não houver queixas;
• Sempre que houver queixas, tais como: dor em trajeto de nervos, fraqueza muscular, início ou piora de queixas parestésicas;
• No controle periódico de doentes em uso de corticoides por estados reacionais e neurites;
• Na alta do tratamento;
• No acompanhamento pós-operatório de descompressão neural, com 15, 45, 90 e 180 dias.
Recomenda-se utilizar o formulário de avaliação neurológica simplificada para verificar a integridade da função neural.
Todos os doentes devem ter o grau de incapacidade física avaliado, no mínimo, no diagnóstico e no momento da alta por cura. A determinação do grau de incapacidade física é realizada pelo teste de força muscular (Quadro 3) e de sensibilidade dos olhos, mãos e pés (Quadro 4).
Recomenda-se a utilização do conjunto de monofilamentos de Semmes-Weinstein (seis monofilamentos: 0,05g, 0,2g, 2g, 4g, 10g e 300g) nos pontos de avaliação de sensibilidade em mãos e pés e do fio dental (sem sabor) para os olhos, ao realizar o teste de sensibilidade. Nas situações em que não estiver disponível o estesiômetro, deve-se fazer o teste de sensibilidade de mãos e pés ao leve toque da ponta da caneta esferográfica. Para avaliar a força motora, preconiza-se o teste manual da exploração da força muscular, a partir da unidade músculo-tendinosa durante o movimento e da capacidade de oposição à força da gravidade e à resistência manual, em cada grupo muscular referente a um nervo específico.
Quadro 3 – Critérios de graduação da força muscular
Quadro 4 – Critérios de avaliação do grau de incapacidade física
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Baciloscopia do raspado intradérmico
O diagnóstico laboratorial da hanseníase é importante para auxiliar no diagnóstico diferencial com outras doenças dermatológicas, casos suspeitos de recidiva e na classificação para fins de tratamento. Nestes casos, o exame baciloscópico do raspado intradérmico (baciloscopia) é o método comumente utilizado por ser de fácil execução, pouco invasivo e de baixo custo.
A baciloscopia positiva classifica o caso como MB, independentemente do número de lesões cutâneas. O resultado negativo da baciloscopia não exclui o diagnóstico da hanseníase e também não classifica obrigatoriamente o doente como PB.
Exame histopatológico (biópsia de pele)
Embora raramente necessária, a biópsia de pele deverá ser feita por profissional capacitado, fixada em 5 a 10 ml de formol 10%, e enviada para laboratório de referência.
Sorologia Anti-PGl-1 (antígeno glico-lipídico-fenólico)
Detecção de anticorpos específicos ao M.leprae.
Reação em cadeia de polimerase (PCR)
Altamente específico e sensível, porém o custo nos serviços de saúde e infraestrutura necessária impede o seu uso rotineiramente, apenas em serviços de referência e com fins de pesquisa.
TRATAMENTO
O tratamento do doente com hanseníase é realizado no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS), em regime ambulatorial, por meio de esquemas terapêuticos padronizados - poliquimioterapia (PQT) – a qual está disponível em unidades públicas de saúde pelos municípios.
A PQT provoca a morte do bacilo e evita evolução da doença. Ou seja, se o tratamento é realizado de forma completa e correta, a transmissão da doença é interrompida, o que impede que outras pessoas sejam infectadas, levando à cura. Alta por cura é dada após a administração do número de doses preconizado pelo esquema terapêutico, dentro do prazo recomendado.
Esquemas Terapêuticos:
A informação sobre a classificação operacional é fundamental para selecionar o esquema terapêutico adequado (quadros 5 e 6):
Esquema para crianças
No tratamento de crianças com hanseníase, deve-se considerar o peso corporal como fator mais importante do que a idade, seguindo as orientações a seguir:
. Criança com peso superior a 50 kg: utilizar o tratamento prescrito para adultos;
. Criança com peso entre 30 e 50 kg: utilizar o tratamento prescrito para crianças;
. Criança com menos de 30 kg: utilizar o tratamento conforme quadro 5.
Nos casos de doentes com intolerância grave ou contraindicação a algum dos medicamentos do esquema padrão de PQT, são indicados esquemas substitutivos, que devem ser conduzidos sob orientação de serviços de saúde de referência. São drogas do esquema substitutivo, a ofloxacina e a minociclina.
Quadro 5 – Esquemas terapêuticos utilizados para paucibacilares (PB)
Quadro 6 – Esquemas terapêuticos utilizados para multibacilares (MB)
Quadro 7 – Esquemas terapêuticos utilizados para crianças ou adultos com peso inferior a 30kg
TRATAMENTO DAS REAÇÕES HANSÊNICAS
Para iniciar o tratamento de reações hansênicas é imprescindível diferenciar o tipo de reação hansênica; avaliar a extensão do comprometimento de nervos periféricos, órgãos e outros sistemas.
O tratamento dos estados reacionais é, geralmente, ambulatorial e deve ser prescrito e supervisionado por médico.
A ocorrência de reações hansênicas não contraindica o início da PQT, não implica sua interrupção e não é indicação de reinício de PQT se o paciente já houver concluído o seu tratamento.
SITUAÇÕES PÓS-ALTA POR CURA
Reações pós-alta por cura
Pacientes em situação de pós-alta por cura podem apresentar reações hansênicas. Nesse caso, é preciso fazer o diagnóstico diferencial com recidivas e seguir os esquemas de tratamento já apresentados.
Recidiva
Definem-se como recidivas todos os casos de hanseníase, tratados regularmente com esquemas oficiais padronizados e corretamente indicados, que receberam alta por cura e que voltaram a apresentar sinais e sintomas clínicos de doença infecciosa ativa. Os casos de recidiva em hanseníase, geralmente, ocorrem em período superior a cinco anos após a cura.
É importante investigar e diferenciar a recidiva das situações de reação reversa, insuficiência terapêutica e falência terapêutica.
No quadro 8, encontram-se descritas as diferenças clínicas que se aplicam à maioria dos casos.
Quadro 8 – Diferenças clínicas entre reação e recidiva na hanseníase
VIGILÂNCIA EPIDEMIOLÓGICA
A vigilância epidemiológica envolve a Coleta, o Processamento, a Análise e a Interpretação dos dados referentes aos casos de hanseníase e seus contatos. A produção e divulgação das informações subsidiam análises e avaliações da efetividade das intervenções e embasam o planejamento de novas ações e recomendações a serem implementadas.
A vigilância epidemiológica deve ser organizada em todos os níveis de complexidade da Rede de Atenção à Saúde, de modo a garantir informações sobre a distribuição, a magnitude e a carga da doença nas diversas áreas geográficas.
Descoberta e notificação de caso de hanseníase
A descoberta de caso de hanseníase é feita por meio da detecção ativa (investigação epidemiológica de contatos, e exame de coletividade, como inquéritos e campanhas) e passiva (demanda espontânea e encaminhamento).
Considera-se caso novo de hanseníase a pessoa que nunca recebeu qualquer tratamento específico.
A hanseníase é uma doença de notificação compulsória em todo território nacional e de investigação obrigatória. Cada caso identificado deve ser notificado utilizando-se a Ficha de Notificação/Investigação da Hanseníase do Sistema de Informação de Agravos (SINAN).
Acompanhamento de casos
Informações relativas ao acompanhamento de casos são úteis para avaliação da efetividade do tratamento e da atenção prestada ao doente de hanseníase.
Considerando que a hanseníase é uma doença infecciosa crônica, os casos diagnosticados demandam atualização mensal das informações do acompanhamento pela Unidade de Saúde, mediante o preenchimento do Boletim de Acompanhamento no SINAN.
Investigação epidemiológica do contato
A vigilância de contatos tem por finalidade a descoberta de casos novos pelo exame dermatoneurológico entre aqueles que convivem ou conviveram, de forma prolongada, com o caso novo de hanseníase diagnosticado. Além disso, visa também descobrir suas possíveis fontes de infecção no domicílio (familiar) ou fora dele (social), independente de qual seja a classificação operacional do doente – paucibacilar ou multibacilar.
“Contato de hanseníase” é toda e qualquer pessoa que resida ou tenha residido, conviva ou tenha convivido com o doente de hanseníase e sem tratamento, nos cinco anos anteriores ao diagnóstico, podendo ser familiar ou não.
Recomenda-se a avaliação dermatoneurológica no mínimo uma vez ao ano, por pelo menos 5 anos, de todos os contatos que não foram identificados como casos de hanseníase na avaliação inicial, independente da classificação operacional e do caso notificado, paucibacilar (PB) ou multibacilar (MB). Após esse período, esses contatos deverão ser orientados quanto à possibilidade de surgimento, no futuro, de sinais e sintomas da doença.
VACINAÇÃO BCG (bacilo de Calmette-Guérin)
A vacina BCG deverá ser aplicada nos contatos examinados sem presença de sinais e sintomas de hanseníase no momento da avaliação, independentemente de serem contatos de casos PB ou MB. A aplicação da vacina BCG depende da história vacinal e segue os seguintes critérios:
Menores de 1 (um) ano de idade:
• Não vacinados: administrar 1 (uma) dose de BCG;
• Comprovadamente vacinados que apresentem cicatriz vacinal: não administrar outra dose de BCG;
• Comprovadamente vacinados que não apresentem cicatriz vacinal: administrar 1 (uma) dose de BCG 6 (seis) meses após a última dose.
A partir de 1 (um) ano de idade:
• Sem cicatriz: administrar 1 (uma) dose;
• Vacinados com 1 (uma) dose: administrar outra dose de BCG, com intervalo mínimo de 6 (seis) meses após a dose anterior;
• Vacinados com 2 (duas) doses: não administrar outra dose de BCG.
Nota: Todo contato de hanseníase deve receber a orientação de que a BCG não é uma vacina específica para essa doença.
:
ALVES, Elioenai Dornelles; FERREIRA, Telma Leonel; FERREIRA, Isaías Nery. Hanseníase - Avanços e Desafios. Brasília: NESPROM. UnB. 2014
BRASIL .Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Coordenação Geral de Desenvolvimento da Epidemiologia em Serviços. Guia de Vigilância em Saúde. 4ª ed. Brasília: Ministério da Saúde. 2019
BRASIL. Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Departamento de Vigilância das Doenças Transmissíveis. Guia Prático sobre Hanseníase. Brasília: Ministério da Saúde. 2017
_______ . Diretrizes para vigilância, atenção e eliminação da Hanseníase como problema de saúde pública: manual técnico-operacional. Brasília: Ministério da Saúde. 2016.
_______ . Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde. Departamento de Vigilância Epidemiológica. Guia de procedimentos técnicos: baciloscopia em hanseníase. Brasília: Ministério da Saúde. 2010
TALHARI, Sinésio; PENNA, Gerson Oliveira; GONÇALVES, Heitor de Sá; OLIVEIRA, Maria Leide W. de. Hanseníase. 5ª ed. Manaus: Editora DiLivros. 2015
TALHARI, Sinésio; NEVES, René Garrido; PENNA, Gerson Oliveira; OLIVEIRA, Maria Leide W. de. Hanseníase. 4ª ed. Manaus: 2006.
GAMONAL A. Hanseníase. In Dermatologia elementar. 2005. Juiz de Fora 2ª ed.
